L'enfant est en bonne santé!

L'épilepsie d'absorption est un type particulier d'épilepsie de l'enfance ou de l'adolescence qui se manifeste par des crises non convulsives spécifiques (absences).

Les absences se manifestent cliniquement par un bref arrêt soudain de la conscience ou une diminution significative de son niveau - symptômes de gel dans une position («planant») avec arrêt (fixation) du regard et perte de mémoire après une attaque. Une fois le niveau de conscience rétabli, les enfants continuent les mouvements interrompus, en regardant la télévision et en parlant à partir de l'endroit interrompu, sans remarquer le début d'une attaque. La fréquence des crises est différente: de crises uniques par jour (en moyenne 10 à 15 absences) à plusieurs dizaines par jour (dans les formes sévères avec des foyers épileptiques étendus).

Causes de l'épilepsie

Les principales causes d'épilepsie chez les enfants sont des anomalies structurelles congénitales dans le développement du cerveau pendant la période prénatale lors de la formation du cerveau (fœtopathie) et des lésions des cellules nerveuses formées à des stades ultérieurs du développement fœtal (embryopathie).

Les pathologies congénitales qui contribuent à la manifestation des symptômes de l'épilepsie comprennent la microcéphalie, l'hydrocéphalie, les kystes et d'autres anomalies congénitales du système nerveux central.

En outre, un facteur important dans le développement de l'épilepsie d'absence chez les enfants et les adolescents est la conditionnalité héréditaire du développement de la maladie et l'immaturité (instabilité) des mécanismes de régulation du rapport des processus d'excitation et d'inhibition dans les cellules du cortex cérébral..

Par conséquent, les troubles hormonaux ou métaboliques dans le contexte de la progression des maladies somatiques, des traumatismes, de l'intoxication (empoisonnement, maladies infectieuses graves), du stress prolongé et du surmenage ont un impact significatif sur la survenue de la préparation convulsive des neurones et sur l'apparition de foyers épileptiques..

Types d'épilepsie d'absence

Il existe deux formes d'épilepsie d'absence - les formes infantiles et adolescentes de la maladie, qui sont classées en fonction du moment de l'apparition des premiers signes de la maladie (âge du patient).

L'épilepsie d'absorption fait référence à l'épilepsie idiopathique, qui survient lorsqu'elle est exposée à des facteurs de provocation sur un fond d'origine héréditaire. Cette forme de la maladie se développe plus souvent chez les enfants de parents proches ou éloignés avec un diagnostic d'épilepsie établi (2/3 des patients).

Formulaire d'absence des enfants

La forme d'absence pendant l'enfance se manifeste plus souvent chez les filles âgées de 2 à 8 ans et est considérée comme une forme bénigne de la maladie. Avec un diagnostic rapide et une utilisation constante d'anticonvulsivants, la durée de la maladie est en moyenne de 6 ans avec un pronostic favorable et se termine dans la plupart des cas par une guérison complète ou une rémission à long terme jusqu'à 18-20 ans (70-80% des cas).

Les parents doivent connaître les symptômes de la manifestation afin de contacter un spécialiste en temps opportun et de commencer à traiter le bébé.

Les absences ont des traits caractéristiques:

apparition soudaine dans le contexte d'une santé complète (en règle générale, les signes avant-coureurs de crises sont très rares, mais ils peuvent parfois se manifester par des maux de tête, des nausées, des sueurs ou des crises cardiaques, un comportement qui n'est pas typique d'un enfant (panique, agressivité) ou diverses hallucinations sonores, gustatives ou auditives);

l'attaque elle-même se manifeste par des symptômes de décoloration:

  • l'enfant interrompt ou ralentit soudainement complètement son activité - le bébé devient immobile (se fige dans une position) avec un visage absent et fixé en un point ou un regard vide;
  • n'attire pas l'attention de l'enfant;
  • après la fin de la crise, les enfants ne se souviennent de rien et poursuivent les mouvements ou la conversation qu'ils ont entamés (le symptôme du «gel»).

Ces attaques sont caractérisées par une perturbation profonde de la conscience avec sa restauration instantanée, alors que la durée moyenne d'une attaque est de 2-3 à 30 secondes.

Il est important de se rappeler que les très courtes absences ne donnent pas de sensation de malaise et ne sont pas remarquées par les parents ou les enseignants pendant longtemps..

Il est important que les éducateurs et les parents sachent - en cas de baisse des résultats scolaires (sans raison apparente) - de la distraction en classe, de la détérioration de la calligraphie, du texte manquant dans les cahiers - il faut s'alarmer et examiner l'enfant.

Ces symptômes ne peuvent être ignorés, et encore moins gronder les enfants (sans traitement approprié, les symptômes progresseront et les «petites» formes d'épilepsie peuvent être compliquées par des crises convulsives typiques).

Épilepsie d'absence juvénile

Ce type d'épilepsie d'absence se caractérise par l'apparition d'absences à l'adolescence, mais contrairement à la forme infantile, la maladie est plus compliquée et les crises sont caractérisées par:

  • durée plus longue (de 3 à 30 secondes à plusieurs minutes);
  • fréquence d'apparition variable de 10 à 15 fois par jour et plus souvent jusqu'à 100 fois par jour;
  • forte probabilité de survenue de «grosses» crises.

Des facteurs externes peuvent-ils provoquer des crises
Les causes de l'épilepsie chez les enfants sont différentes, mais le «début» de la maladie se produit souvent dans le contexte de:

  • stress fréquent;
  • stress mental ou physique important;
  • avec un changement de climat et de lieu de résidence, souvent associé à une violation des mécanismes adaptatifs du système nerveux central de l'enfant;
  • après des blessures, des opérations, une intoxication (empoisonnement, grippe ou autres infections virales et bactériennes);
  • avec pathologie endocrinienne, troubles métaboliques, dans le contexte de la progression des maladies somatiques (pathologie des reins, du foie, du cœur, du système respiratoire).

Une crise peut être déclenchée par:

  • un stress visuel important (longue lecture, regarder la télévision, des jeux informatiques), des dessins animés, des jeux ou des programmes avec des changements fréquents d'images lumineuses, des clignotements et des scintillements sur l'écran sont d'une importance particulière;
  • lumière vive ou scintillante (lumière et musique dans les discothèques, guirlandes du Nouvel An);
  • activité physique accrue;
  • surmenage (stress mental élevé);
  • manque de sommeil ou trop de sommeil;
  • une forte baisse de la pression barométrique, de la température et de l'humidité.
  • Les adultes ignorent souvent les absences, les considérant comme une caractéristique individuelle du caractère de l'enfant - la prévenance ou l'abstraction. Mais les absences sont le signe principal et spécifique de l'épilepsie infantile, qui est une pathologie chronique grave du système nerveux et nécessite un traitement obligatoire et urgent..

    Vous pouvez lire les caractéristiques du traitement de l'épilepsie chez les enfants dans cet article:

    pédiatre Sazonova Olga Ivanovna

    Épilepsie d'absence infantile

    L'efficacité du traitement de l'épilepsie est principalement déterminée par un diagnostic adéquat d'une forme spécifique d'épilepsie ou de syndrome épileptique. Beaucoup dépend de la forme d'épilepsie ou du syndrome épileptique, à la fois dans le pronostic de l'évolution de la maladie (sauf

    L'efficacité du traitement de l'épilepsie est déterminée principalement par un diagnostic adéquat d'une forme spécifique d'épilepsie ou de syndrome épileptique. Beaucoup dépend de la forme d'épilepsie ou de syndrome épileptique, à la fois dans le pronostic de l'évolution de la maladie (préservation de l'intelligence, sensibilité aux anticonvulsivants) et dans les tactiques de traitement. C'est le diagnostic nosologique qui dicte la rapidité avec laquelle le traitement anticonvulsivant doit être instauré, les médicaments à traiter, les doses d'anticonvulsivants et la durée du traitement [1].

    L'épilepsie d'absence infantile (EAD) est une forme d'épilepsie généralisée idiopathique, qui se manifeste principalement par des absences typiques avec un début dans l'enfance et la présence d'un schéma spécifique sur l'EEG (activité de pointe généralisée avec une fréquence de 3 Hz) [2]. C'est l'une des formes d'épilepsie les plus étudiées. Malgré l'occurrence généralisée de DAE, ainsi que son étude à long terme, le diagnostic de DAE ne semble simple qu'à première vue. Il existe de nombreuses questions non résolues concernant à la fois l'étiologie et le diagnostic différentiel et le pronostic de cette maladie. Dans la littérature nationale, il existe de nombreuses revues consacrées au DAE. Tout d'abord, il s'agit de chapitres de grandes monographies sur l'épilepsie, dont les auteurs sont M. Yu. Nikanorova et K. Yu. Mukhin [3, 4]. Cependant, il convient de noter que la majorité des revues sont basées sur des données de la littérature et ne prennent pas en compte l'introduction de la surveillance vidéo EEG dans la pratique clinique répandue. Actuellement, dans le cadre de la préparation d'une nouvelle classification internationale de l'épilepsie et des syndromes épileptiques, les épileptologues tentent de formuler des critères plus clairs pour le diagnostic de l'EAD. Ce qui précède nous a permis de revenir sur les aspects connus et mal compris de ce problème..

    La Classification internationale de 1989 de l'épilepsie et des syndromes épileptiques fournit les critères suivants pour le diagnostic de l'épilepsie d'absence infantile [2, 3, 4]:

    • l'apparition de crises d'épilepsie à l'âge de 6-7 ans;
    • prédisposition génétique;
    • prévalence plus élevée chez les filles;
    • absences fréquentes (de plusieurs à plusieurs dans la journée);
    • ondes de pointe symétriques bilatérales synchronisées, généralement avec une fréquence de 3 Hz, dans le contexte de l'activité bioélectrique principale normale sur l'EEG au moment d'une attaque;
    • développement possible de crises tonico-cloniques généralisées (GCS) à l'adolescence.

    Ci-dessous, nous nous concentrerons sur la manière dont ces critères de diagnostic sont modifiés à la lumière des connaissances modernes sur le DAE..

    Dans la population générale de patients épileptiques, l'épilepsie d'absence infantile survient dans 2 à 8% des cas [2]. On pense que l'EAD représente 10 à 12,3% de toutes les épilepsies de moins de 16 ans. Chaque année, 6,3 / 100 000 - 8,0 / 100 000 cas de la maladie sont enregistrés dans la population des enfants de moins de 15 ans. 60 à 70% de tous les patients sont des filles.

    L'épilepsie d'absence infantile appartient à la catégorie des idiopathiques, c'est-à-dire celles dans lesquelles il n'y a pas d'autre cause d'épilepsie qu'une prédisposition héréditaire. Le type d'héritage n'est pas exactement établi. Auparavant, on supposait un mode de transmission autosomique dominant avec pénétrance dépendante de l'âge. Plus tard, une hypothèse a été émise sur l'héritage polygénique. P. Loiseau et coll. considérer le plus probable le fait que le modèle d'EEG épileptique et la prédisposition à l'épilepsie sont génétiquement déterminés, et que le DAE lui-même est multifactoriel et est le résultat de l'interaction de facteurs génétiques et exogènes [2]. Il a été établi que le fardeau héréditaire de l'épilepsie n'est observé que chez 17 à 20% des patients [2]. Dans de tels cas, les proches du proband ont à la fois des absences typiques et des types généralisés de crises. La plupart des cas de DAE sont sporadiques. A. V. Delgado-Escueta et al. [5] donnent plusieurs loci associés au DAE (tableau 1).

    Il ressort du tableau que seules quelques familles avec le locus 8q24 répondent aux critères classiques de diagnostic de DAE, et les patients avec le locus 1p ou 4p sont plus susceptibles de souffrir d'épilepsie myoclonique juvénile avec une évolution atypique..

    Néanmoins, 75% des jumeaux monozygotes, dont les frères et sœurs avaient un DAE, développent par la suite la même forme d'épilepsie. P. Loiseau et coll. estiment que le risque de développer une épilepsie chez un enfant dont les parents souffrent d'EAD n'est que de 6,8% [2].

    Manifestations cliniques

    On pense que les crises d'épilepsie dans les EAD peuvent commencer entre 4 et 10 ans. Le nombre maximum de cas de la maladie survient dans 5-7 ans. L'apparition de cette forme d'épilepsie avant la quatrième année de vie est peu probable et après 10 ans, elle est extrêmement rare [2].

    Le type de crise épileptique. Selon la Classification internationale de l'épilepsie et des syndromes épileptiques de 1989, deux types de crises généralisées sont considérés comme caractéristiques de la DAE - les absences typiques et les GTCS. Des études récentes ont montré que ces deux types de crises ne peuvent pas survenir simultanément avec le DAE. Pour le début du DAE, seules les absences typiques sont caractéristiques, et le GTCS peut être observé à l'adolescence (après 12 ans), lorsque les absences ont déjà disparu.

    Comme vous le savez, une absence typique est un type de crise généralisée de courte durée (en quelques secondes)

    avec un début et une fin soudains sur fond de conscience perturbée. Les absences typiques ont leurs propres caractéristiques cliniques et EEG dans diverses épilepsies d'absence (voir diagnostic différentiel). L'enfant arrête toute activité intentionnelle (parler, marcher, manger), devient immobile et son regard est absent. On note souvent des manques d'automatismes, notamment dans les premières secondes d'une attaque, ainsi qu'une composante clonique ou tonique d'une attaque. La pâleur est possible. La miction est extrêmement rare. L'enfant ne tombe jamais lors d'une attaque et reprend son activité concentrée quelques secondes après la fin de l'attaque.

    Pour DAE, l'absence est typique avec les caractéristiques suivantes:

    • facteurs provoquant une attaque - hyperventilation (dans 100% des cas), stress émotionnel (colère, peur, surprise, admiration, chagrin), facteurs intellectuels (manque d'intérêt, distraction de l'attention);
    • les crises peuvent disparaître ou leur fréquence peut diminuer avec l'effort physique et intellectuel;
    • la durée de l'attaque est de 4 à 20 s;
    • fréquence élevée d'attaques (évolution pycnoleptique); la fréquence réelle des crises sans surveillance vidéo-EEG est difficile à établir, mais elle peut être notée de plusieurs dizaines à des centaines de crises par jour;
    • les attaques, en règle générale, deviennent plus fréquentes après le réveil ou le soir;
    • la conscience est complètement perdue (après une attaque - amnésie);
    • des automatismes sont souvent observés (nature complexe de l'absence).

    Selon P. Loiseu et al. (2002), les critères cliniques d'exclusion du diagnostic d'EAD sont [2]:

    • la présence simultanée d'absences et de CTG dans le tableau clinique;
    • altération incomplète de la conscience ou préservation de la conscience au moment de l'attaque;
    • myoclonie prononcée des paupières, myoclonie unique ou irrégulière de la tête, du tronc ou des membres en l'absence.

    La dernière déclaration est controversée et tous les auteurs ne sont pas d'accord avec elle. Dans le même temps, tous les chercheurs conviennent que la présence du composant myoclonique d'une absence typique est, en règle générale, plus souvent observée de manière fiable dans les DAE résistants aux anticonvulsivants..

    Les données sur la fréquence des crises tonico-cloniques généralisées chez les adolescents atteints d'EAD sont contradictoires. On pense qu'ils surviennent dans 30 à 60% de tous les cas. Peut-être qu'un pourcentage aussi élevé de crises est dû au fait que les chercheurs ne respectent pas toujours strictement les critères de diagnostic de l'EAD, et certains des patients observés souffraient d'autres épilepsies d'absence. GTCS commence 5 à 10 ans après le début des absences. Les chercheurs notent le fait que les crises sont rares et sont bien contrôlées avec des anticonvulsivants [2]. Certains patients peuvent subir des crises uniques après un manque de sommeil ou dans le contexte d'une situation stressante. Les facteurs qui augmentent le risque de HCX à l'adolescence sont le sexe masculin du patient, l'apparition relativement tardive de l'épilepsie (à l'âge de 9 à 10 ans) et l'initiation tardive du traitement (dans 68% des cas) [2].

    L'état neuropsychiatrique de la plupart des patients atteints d'épilepsie d'absence infantile reste normal. Il n'y a pas de déficience intellectuelle [3, 4]. Néanmoins, le syndrome d'hyperactivité et / ou de déficit d'attention est observé chez 30 à 50% des enfants, ce qui dépasse largement la fréquence de la population de 5 à 7%. La plupart des patients ont des difficultés d'apprentissage [6], qui, comme les caractéristiques comportementales, peuvent être causées par diverses raisons: les crises elles-mêmes, l'influence des anticonvulsivants et les changements psychologiques observés chez les parents des patients [2].

    Statut d'absence. Chez certains enfants atteints d'EAD (dans 7 à 24% de tous les cas), des épisodes d'absence peuvent survenir. Dans le même temps, la fréquence des absences augmente, ce qui conduit au développement d'une condition particulière, caractérisée principalement par divers degrés d'altération de la conscience: de la somnolence légère à la stupeur et à la léthargie. Cette condition dure d'une heure à plusieurs jours et se termine souvent par une attaque tonico-clonique généralisée..

    Caractéristiques électroencéphalographiques du DAE

    Attaquez EEG. Caractérisé par une décharge bilatérale, synchrone et symétrique des complexes "spike-slow wave". La fréquence des anomalies paroxystiques sur l'EEG augmente significativement pendant l'hyperventilation et pendant le sommeil (lors du passage du REM à la phase NonREM). Pour provoquer un schéma épileptique, l'hyperventilation et l'enregistrement EEG de l'état de veille après une privation de sommeil peuvent être utilisés. Il convient de souligner que diverses variantes d'EEG d'une absence typique de DAE se produisent beaucoup plus souvent qu'un certain modèle d'EEG moyenné «idéal» décrit dans la plupart des manuels d'épileptologie [7].

    Le DAE est caractérisé par les caractéristiques suivantes du complexe spike-wave:

    • dans la structure du complexe "spike-slow wave", il peut y avoir de 1 à 2 pointes;
    • pendant les 2 premières s d'une attaque, seuls les polyspikes sont possibles (sans ondes lentes). Ce début est généralement associé à la composante myoclonique de l'absence;
    • la fréquence de décharge varie de 2,7 à 4 Hz;
    • il y a une diminution de la fréquence de décharge à la fin de l'attaque (de 0,5 à 1 Hz);
    • l'amplitude du complexe est la plus prononcée dans les dérivations EEG frontal-central. L'amplitude du pic peut diminuer vers la fin de l'attaque, parfois le pic disparaît complètement;
    • une asymétrie instable de la décharge en amplitude est possible, en particulier chez les patients sous traitement;
    • la durée de la décharge n'est pas inférieure à 4, mais également pas supérieure à 20 s (en moyenne 10 à 12 s). Un complexe qui dure plus de 5 s a généralement des manifestations cliniques;
    • la décharge épileptique commence brusquement et se termine progressivement.

    P. Loiseau et coll. (2002) pensent que le DAE n'est pas caractérisé par la fragmentation (rupture) de la décharge sur l'EEG, la présence de multiples pics et la photosensibilité. La dernière affirmation ne semble pas très correcte. La photosensibilité (ou photosensibilité) est l'émergence de complexes polyspike - ondes lentes sur l'EEG en réponse à la photostimulation. La photosensibilité, apparemment, est héritée séparément du DAE et peut être observée avec elle, mais avec une fréquence ne dépassant pas celle de la population générale des enfants. On pense que le pic de la fréquence de la réponse photoparoxystique survient à l'âge de 7 à 14 ans - il est observé chez 14% des garçons et 6% des filles. Après la puberté, la fréquence de la photosensibilité dans la population de personnes en bonne santé est de 1%. En tout état de cause, il semble inutile de soumettre les enfants atteints de DAE à des tests de photosensibilité répétés lorsque le premier test est négatif. Afin d'interdire à un enfant atteint de DAE de regarder la télévision ou de jouer sur un ordinateur, il est nécessaire de prouver non pas la photosensibilité elle-même, mais le fait qu'il souffre d'épilepsie photogénique (avec le développement de crises d'épilepsie en réponse à un facteur photogénique provoquant spécifique). Un enfant dans une telle situation doit être minutieusement testé pour déterminer la nature du facteur de provocation photogénique, et il peut être très différent (lumière du soleil scintillante, lumière artificielle clignotante dans une discothèque, scintillement d'un téléviseur ou d'un écran d'ordinateur, etc.).

    On suppose que la décharge généralisée «spike-slow wave» est génétiquement déterminée, mais héritée séparément du DAE [7]. Par conséquent, elle peut survenir dans une grande variété de formes généralisées d'épilepsie et chez les personnes en bonne santé. L'hypothèse du mode de transmission autosomique dominant de ce modèle EEG est actuellement considérée comme intenable. Il est nécessaire de prendre en compte les données selon lesquelles la décharge généralisée "spike-slow wave" peut se produire chez environ 1,5 à 2% des enfants qui ne souffrent pas d'épilepsie. En règle générale, ce sont des frères et sœurs en bonne santé d'enfants atteints d'épilepsie. Dans ces cas (en l'absence de crises cliniques), les écoulements n'ont aucune signification clinique, mais reflètent une prédisposition génétique au développement de crises. Le traitement, selon H. Doose [7], n'est nécessaire que dans les cas où la fréquence et la gravité de ces manifestations EEG augmentent avec le temps. Par conséquent, le diagnostic de DAE ne doit pas être posé sur la base de données encéphalographiques, mais uniquement sur la base de la combinaison du tableau clinique et encéphalographique..

    L'EEG interictal dans le DAE est généralement décrit comme «normal». Cependant, certaines variantes de violations de l'activité bioélectrique de base sont possibles. On note assez souvent des rythmes delta pariéto-occipitaux, qui diminuent lorsque les yeux sont ouverts [7]. Ce phénomène est considéré comme un symptôme pronostique favorable - chez ces patients à l'avenir, le CSC est moins souvent noté. S'il y a un ralentissement diffus de l'activité bioélectrique principale, nous devons tout d'abord exclure une surdose de médicaments, la présence d'une encéphalopathie valproate. Le ralentissement peut également être dû à un traitement inadéquat du DAE avec la phénytoïne.

    Sur l'EEG pendant l'état d'absence, une activité épileptique généralisée continue est enregistrée, souvent, mais pas toujours, similaire à celle qui est caractéristique d'une seule absence typique.

    Diagnostic différentiel

    Un diagnostic différentiel doit être posé avec d'autres formes d'épilepsie, caractérisées par des absences typiques. En plus de l'EAD, le «continuum» des épilepsies d'absence comprend les formes d'épilepsie suivantes:

    • épilepsie d'absence juvénile;
    • épilepsie myoclonique juvénile;
    • épilepsie avec absences myocloniques;
    • myoclonie périorale avec absences;
    • myoclonie des paupières avec absences;
    • épilepsie d'absence de la petite enfance.

    Toutes les formes d'épilepsie ci-dessus sont caractérisées par des absences typiques, mais leurs caractéristiques cliniques, ainsi que les caractéristiques de l'évolution, sont modifiées en fonction de la forme d'épilepsie. L'absorption dans ces formes d'épilepsie peut être soit le seul type de crise, soit être combinée à d'autres types de crises généralisées (GCS, myoclonie), peut être courte (6 à 10 s) ou longue (environ 30 s). Cela peut survenir avec une altération de la conscience à la fois complète et partielle [8, 9]. La sévérité des automatismes et des composants moteurs de l'absence est également différente selon les formes individuelles d'épilepsie (Tableau 2).

    Une situation diagnostique assez difficile se présente dans les cas où les absences typiques commencent avant l'âge de 4 ans. En règle générale, les absences survenant dans la petite enfance sont différentes de celles avec DAE. Les absences dans ce cas ont un cours spanoleptique, elles peuvent être associées à d'autres types de crises (myoclonie, GTCS), elles sont résistantes aux anticonvulsivants. Les enfants atteints de ce type d'absence ont généralement des troubles neurologiques et un retard mental. L'épilepsie d'abcès de la petite enfance décrite par H. Doose et al. en 1965 et inclus dans la Classification internationale de l'épilepsie et des syndromes épileptiques en 1989, il n'est actuellement pas considéré comme indépendant sur le plan nosologique. Les absences typiques sont également décrites dans la structure de l'épilepsie symptomatique avec une variété de lésions cérébrales - malformations artério-veineuses, tumeurs, méningite, etc. [2]. Dans cette situation, on ne sait toujours pas si les absences typiques sont dues à des lésions cérébrales ou à une combinaison accidentelle de lésions cérébrales et d'épilepsie idiopathique..

    Certaines difficultés diagnostiques peuvent survenir lors du diagnostic différentiel d'une absence typique et d'une crise focale complexe. En règle générale, une crise focale frontale peut cliniquement ressembler à une absence, car elle peut se propager rapidement aux deux hémisphères. Néanmoins, l'EEG montre des changements focaux précédant l'apparition de complexes pic-ondes..

    Évolution et prévision de flux

    La durée moyenne des absences en DAE est de 6,6 ans, soit c'est-à-dire que les absences disparaissent à l'âge de 10-14 ans [2]. La disparition des absences ne signifie pas toujours la guérison de l'épilepsie, donc à la puberté, la survenue de GTCS est possible (voir ci-dessus). Dans 6% de tous les cas d'EAD, les absences persistent chez les adultes. Ils deviennent rares, surviennent parfois dans le contexte de facteurs provoquants (manque de sommeil, menstruation), leurs manifestations cliniques sont moins prononcées [2].

    Les patients atteints d'EAD nécessitent des anticonvulsivants, car les crises d'épilepsie sont très fréquentes et peuvent entraîner une altération des fonctions cognitives. En outre, il est nécessaire d'envisager la possibilité de développer un état non convulsif. Le but du traitement par DAE est d'obtenir une rémission clinique et encéphalographique, c'est-à-dire une absence persistante (au moins deux ans) de crises cliniques et une normalisation de l'EEG. Selon divers auteurs, une rémission clinique et biologique dans le contexte des anticonvulsivants est possible dans 75 à 90% de tous les cas [2, 3, 4].

    Les crises d'épilepsie dans les EAD sont bien supprimées à la fois par les anticonvulsivants à large spectre (valproate de sodium, lamotrigine) et les agents anti-abcès (éthosuximide). En revanche, les crises épileptiques dans les EAD sont sujettes à une aggravation (augmentation de la fréquence des crises et développement d'un état de mal épileptique) lorsque la carbamazépine ou la vigabatrine est prescrite. Certains médicaments (phénytoïne et phénobarbital) ne sont pas efficaces pour traiter les absences [10].

    On pense que le valproate de sodium (Depakin, Konvulex, Convulsofin) et l'éthosuximide (Suxilep) ont une efficacité égale dans le traitement des DAE, et ils sont les médicaments de premier choix [1, 2, 3, 4, 10, 11]. Dans les EAD sans crises généralisées, le médicament de base pour la monothérapie est l'éthosuximide (suxilep), qui est prescrit selon le schéma suivant: les enfants de moins de 6 ans commencent par 10-15 mg / kg (pas plus de 250 mg / jour) avec une augmentation graduelle de la dose tous les 4-7 jours avant la rémission des crises ou les premiers signes d'intolérance aux médicaments. Chez les enfants de plus de 6 ans, vous pouvez commencer avec 250 mg / kg, dose d'entretien - 15-30 mg / kg / jour.

    La possibilité d'obtenir une rémission avec une monothérapie avec le valproate de sodium et l'éthosuximide est de 70 à 75%, avec la lamotrigine (lamictal) - 50 à 60% [2]. En plus de l'efficacité légèrement inférieure, la lamotrigine présente un autre inconvénient: la lenteur de l'administration. Lors de l'utilisation du valproate de sodium, la préférence doit être donnée aux formes posologiques à action prolongée [11], à savoir le depakin chrono. La double utilisation de la depakine chrono au cours de la journée assure une concentration stable du médicament dans le sang, et, par conséquent, son efficacité et une diminution du risque d'effets secondaires. De plus, une posologie pratique (2 fois par jour) facilite également l'observance du patient.

    Une faible proportion de patients (de 10 à 15% de tous les cas de DAE) obtiennent une rémission lorsque de faibles doses de depakine chrono sont prescrites (10-15 mg / kg de poids corporel par jour). Si la rémission n'est pas obtenue, la dose doit être augmentée à 20-30 mg / kg de poids corporel par jour. Si nécessaire, il est porté à 40 mg / kg de poids corporel par jour, à condition que le médicament soit bien toléré. La monothérapie ne peut être considérée comme inefficace tant que la dose maximale tolérée d’anticonvulsivants n’est pas atteinte. Si les doses maximales bien tolérées de depakine chrono ne sont pas efficaces, une monothérapie alternative avec l'éthosuximide (jusqu'à 20 mg / kg de poids corporel par jour) ou la lamotrigine (jusqu'à 10 mg / kg de poids corporel par jour) est possible [2, 11].

    Avec l'inefficacité des monothérapies séquentielles, l'utilisation de 2 anticonvulsivants est indiquée [1, 2, 3, 4]. L'association de valproate de sodium et d'éthosuximide s'est avérée plus efficace que la monothérapie avec ces médicaments. On suppose également que le valproate de sodium et la lamotrigine ont un effet synergique [1]. Par conséquent, cette combinaison est possible dans le traitement des DAE. La dose de lamotrigine, si elle est associée au valproate de sodium, doit être réduite à 5 mg / kg pc / jour.

    Une résistance aux anticonvulsivants est observée dans 5 à 10% de tous les cas de DAE. Même avec une telle résistance, il est généralement possible de réduire considérablement le nombre de crises sous l'influence d'anticonvulsivants..

    L'annulation des anticonvulsivants est possible dans 1,5 à 2 ans après l'arrêt des crises d'épilepsie. Jusqu'à présent, la durée optimale du traitement anticonvulsivant par DAE n'est pas connue; elle ne peut être déterminée que lors de la conduite d'études prospectives multicentriques à long terme sur cette question. La condition pour l'abolition des anticonvulsivants est également la normalisation de l'EEG. On pense que l'abolition des anticonvulsivants doit être effectuée progressivement (dans les 4 à 8 semaines), afin d'éviter l'apparition de rechutes. Si à la puberté il y a des GTCS répétés, c'est la raison de la reconduction des anticonvulsivants.

    L'épileptologie est une branche de la neurologie qui se caractérise par un développement extrêmement rapide. Nos idées sur l'étiologie et l'évolution de diverses épilepsies et syndromes épileptiques changent constamment et les critères de leur diagnostic sont également en cours de révision. Nous espérons que la nouvelle classification des épilepsies et syndromes épileptiques, qui est en cours de création, prendra en compte toutes les dernières données concernant les DAE..

    Pour des questions de littérature, veuillez contacter la rédaction.

    E. D. Belousova, candidate aux sciences médicales
    A. Yu. Ermakov, candidat aux sciences médicales
    Institut de recherche de Moscou en pédiatrie et chirurgie pédiatrique, Ministère de la santé de la Fédération de Russie, Moscou

    Épilepsie d'absorption

    Cette maladie est l'une des maladies neurologiques les plus courantes. Environ 10% des personnes présentent des symptômes de la maladie. Chez les enfants, la maladie survient plusieurs fois plus souvent que chez les adultes et le traitement de l'épilepsie d'absence est beaucoup plus compliqué.

    Qu'est-ce que l'épilepsie d'absence

    L'épilepsie d'absorption est une crise généralisée qui survient le plus souvent chez les enfants âgés de 3 à 14 ans. Il n'est pas facile de l'identifier de l'extérieur, car il ressemble plus à la prévenance et à la rêverie.

    Peu de gens savent ce que sont les absences pour l'épilepsie chez les adultes et les enfants. Ils sont caractérisés par une opacification de l'esprit à court terme, accompagnée d'un regard fixe en un point, de fréquents clignotements ou roulages des pupilles. Le patient peut vivre de 50 à 100 épisodes par jour. Chez de nombreux jeunes patients, ce type de maladie disparaît de lui-même au début de l'adolescence..

    Causes de l'épilepsie d'absence chez l'adulte

    La question de l'étiologie de la maladie, et notamment des absences, est loin d'être résolue. Les chercheurs retracent les mécanismes génétiques de la maladie. En tant que déclencheur de la névralgie non convulsive de l'épilepsie d'absence chez les adultes, les éléments suivants sont d'une grande importance:

    • traumatisme crânien;
    • tumeurs cérébrales et autres maladies graves;
    • abus de boissons alcoolisées, drogues, tabagisme;
    • facteur héréditaire.

    Symptômes de l'épilepsie d'absence

    En l'absence d'une opacification à court terme de la conscience, à ce moment la victime peut regarder dans le «vide» juste devant elle pendant 5 à 30 secondes sans répondre aux stimuli externes. Une fois l'épisode terminé, tout est revenu à la normale, donc les crises peuvent passer inaperçues.

    La principale difficulté associée à l'épilepsie d'absence non convulsive est le risque de confondre maladie et rêverie, raison pour laquelle la maladie est souvent laissée sans attention. Les symptômes de l'épilepsie d'absence chez l'adulte ne sont pas toujours clairs, mais les principaux signes comprennent:

    • regard défocalisé;
    • manque de réponse aux influences extérieures;
    • arrêter une phrase au milieu d'une phrase au moment d'une attaque;
    • mouvements confus des membres;
    • clignotant;
    • errance sans but.

    Que sont les absences

    Beaucoup de gens posent la question: "Qu'est-ce que l'épilepsie d'absence?" Il existe plusieurs types principaux. Typique ou simple se caractérise par un trouble de la conscience à court terme. La victime cesse soudainement de parler et se fige, comme si elle était gelée. Dans ce cas, le regard est clairement dirigé devant vous et les expressions faciales ne changent pas. Le patient ne répond pas au toucher, à la voix, aux mots et à d'autres facteurs externes. Pendant l'épisode, le patient ne répond pas aux questions et son discours se décompose en silence épisodique. Cependant, après quelques secondes, l'activité mentale est normalisée et il n'y a aucun souvenir de ce qui s'est passé, car pour le patient lui-même, cela passe inaperçu, la victime continue simplement l'action interrompue..

    Une caractéristique est une fréquence élevée, dans des situations particulièrement stressantes atteignant plusieurs dizaines et centaines de crises par jour. Ils sont provoqués par les phénomènes suivants:

    • activité mentale active;
    • relaxation excessive;
    • hyperventilation des poumons;
    • manque de sommeil;
    • éclairs de lumière;
    • écran de télévision ou d'ordinateur scintillant.

    Les absences se manifestent par le tableau clinique suivant d'épisodes simples:

    • durent quelques secondes;
    • la victime n'a aucune réaction et est inconsciente;
    • la personne ne remarque pas l'attaque.

    Le paroxysme peut durer de 5 à 30 secondes, pendant lesquelles le patient perd la perception consciente du monde qui l'entoure. De l'extérieur, un manque de regard conscient est perceptible, une personne est coupée de l'activité et un court gel en place. Un épisode prononcé est causé par un arrêt du discours ou des actions commencés, ainsi que par une poursuite inhibée qui précède une attaque d'activité.

    Dans le premier cas, après l'apparition du paroxysme, la restauration de l'activité motrice et des mots est observée exactement à partir de l'épisode où ils se sont arrêtés. Les victimes caractérisent cet état comme une stupeur aiguë, une perte de mémoire, une sortie de la réalité, une transe. Dans la période post-attaque, l'état de santé du patient est normal.

    Un autre type de crise est plus perceptible aussi bien pour la victime que pour les autres, car il est émis par des phénomènes moteurs et toniques. Le paroxysme se traduit par une diminution de l'activité musculaire, ce qui entraîne un affaissement de la tête et un affaiblissement des membres. Dans de rares cas, le patient peut glisser de la chaise et, avec une atonie totale, tomber.

    Les paroxysmes toniques s'accompagnent d'une hypertonicité musculaire. Selon la localisation des foyers, cela peut être perceptible:

    • flexion du corps;
    • flexion et extension des membres;
    • rejetant la tête.

    Une crise avec une composante myoclonique est caractérisée par des contractions musculaires de faible amplitude sous la forme de contractions corporelles fréquentes. Un adulte peut ressentir des contractions des coins de la bouche, du menton et des paupières. Les myoclonie sont:

    • symétrique;
    • asymétrique.

    Les automatismes survenus au cours de l'épisode peuvent être de la nature de mouvements élémentaires, mais répétitifs:

    • marmonnant;
    • avaler;
    • mastication;
    • se frotter les mains;
    • balancer la jambe;
    • boutons de fermeture ou boutons.

    La fréquence du complexe peut varier de plusieurs à des dizaines de fois par jour. Les épisodes peuvent être la seule manifestation chez le patient, ce qui est plus typique chez les enfants.

    Épilepsie d'absence non convulsive

    La pathologie survient beaucoup plus souvent à un âge précoce, de 7 à 14 ans, et chez les jeunes - de 15 à 30 ans. Jusqu'à l'âge de quatre ans, de simples absences ne se produisent pas chez les patients, car une certaine maturité du cerveau est requise pour la manifestation de ce phénomène..

    Le mécanisme de déclenchement de la névralgie non convulsive est:

    • neuroinfection;
    • blessure au crâne.

    Lors de paroxysmes non convulsifs, des hallucinations gustatives, olfactives et visuelles peuvent survenir. Un grand nombre de manifestations cliniques sont considérées comme un trait caractéristique de la maladie. Par conséquent, une maladie organique d'étiologies diverses, en l'absence d'assistance qualifiée, a tendance à devenir chronique..

    Formes complexes d'épilepsie d'absence

    Les formes complexes sont les conditions dans lesquelles des actions ou des manifestations caractéristiques et répétitives pour le patient sont notées dans le contexte d'une perte de conscience complète. Par exemple, il peut s'agir d'actions automatiques caractérisées par des mouvements stéréotypés alternés ou similaires:

    • mouvements des yeux, des lèvres ou de la langue;
    • gestes;
    • actions habituelles portées à l'automatisme, au peignage, au pliage de vêtements ou aux fournitures de bureau.

    Par conséquent, les paroxysmes sont difficiles à distinguer du comportement humain ordinaire. De plus, les absences difficiles peuvent s'accompagner d'une augmentation du tonus musculaire. Dans ce cas, il y a un étirement du corps vers l'arrière, un roulement des pupilles, une inclinaison de la tête. Dans des situations plus prononcées, le patient peut cambrer le tronc par derrière et prendre du recul pour maintenir l'équilibre. L'obscurcissement de la conscience se produit souvent dans le contexte d'une diminution du tonus musculaire suivie d'une chute.

    Avec des absences myocloniques complexes, on note des phénomènes rythmiques bilatéraux de nature myoclonique, souvent des muscles mimiques et des muscles des membres supérieurs. Les crises complexes nécessitent moins de maturité cérébrale, elles peuvent donc survenir entre 4 et 5 ans.

    Le tableau clinique des crises complexes:

    • durée supérieure à dix secondes;
    • une victime inconsciente peut être déplacée, alors qu'elle se déplace indépendamment;
    • une personne qui a souffert d'un paroxysme comprend que quelque chose lui arrive, note en outre le fait d'un trouble de la conscience.

    Diagnostic de l'épilepsie d'absence

    La pathologie peut se manifester sous la forme d'une combinaison de divers signes. Les attaques peuvent survenir avec ou sans perte de conscience. Lors de la localisation d'une crise, des contractions musculaires, des sensations inconnues dans le corps, un afflux inconscient de pensées se font sentir. De plus, pour chaque âge, certaines caractéristiques d'apparition et d'évolution de la pathologie sont caractéristiques..

    Le diagnostic d'une maladie implique une série de procédures, comprenant généralement:

    • numération globulaire complète;
    • électroencéphalographie;
    • tomodensitométrie;
    • imagerie par résonance magnétique.

    Les méthodes ci-dessus permettent au médecin d'identifier la cause de la maladie et de déterminer son type.

    L’examen initial par un médecin est l’une des étapes les plus importantes du diagnostic. Cela commence par une analyse des plaintes de la victime, en règle générale, les principales seront:

    • opacification de la conscience;
    • spasmes musculaires;
    • geler sur place.

    En posant des questions de clarification, le médecin peut connaître la fréquence des crises et comment elles se manifestent dans un cas particulier..

    Pour un diagnostic précis, il est nécessaire de comprendre les conditions dans lesquelles le paroxysme est apparu, de quels symptômes étaient accompagnés et ce qui s'est passé après. Ces informations sont nécessaires pour le diagnostic différentiel, c'est-à-dire le processus de distinction entre des pathologies similaires et de filtrage des options incorrectes. Parce que la présence de maux de tête, de distorsions de perception, les troubles du mouvement peuvent indiquer non seulement une maladie, mais aussi une migraine.

    Après un interrogatoire oral, le médecin procède à la collecte d'une anamnèse, qui comprend:

    • informations sur les cas de pathologie chez des parents proches et éloignés;
    • âge d'apparition des crises;
    • et la présence d'un traumatisme crânien ou d'affections connexes.

    Déjà à ce stade, les données obtenues permettent au neurologue de supposer la présence ou l'absence de la maladie, ainsi que d'esquisser la direction du processus de diagnostic, thérapie préférée. Cependant, les décisions doivent également être étayées par des études instrumentales et en laboratoire. Cela aidera à éviter une erreur involontaire dans le diagnostic..

    Un test sanguin est l'une des méthodes de recherche les plus abordables pour de nombreuses maladies, car il permet d'obtenir les données les plus précises sur l'état du corps humain. L'identification en temps opportun de divers écarts par rapport aux valeurs normales vous permet de démarrer un traitement efficace dès que possible. La maladie peut être détectée en mesurant la quantité d'électrolytes dans le plasma sanguin. Une analyse est également effectuée lors de la prise de médicaments antiépileptiques pour déterminer si la concentration requise de la substance active a été atteinte.

    Un électroencéphalogramme est une technique de diagnostic inoffensive nécessaire pour évaluer l'activité électrique du cerveau. La durée de la procédure est de 60 à 90 minutes. Pendant l'examen, des électrodes spéciales ressemblant à des cercles métalliques sont placées sur la tête du patient.

    De plus, une technique est utilisée lorsqu'un électroencéphalogramme est effectué pendant le sommeil. Cela permet d'étudier l'état d'une personne avec le plus de détails possible. L'étude est réalisée non seulement au stade du diagnostic, mais également pendant le traitement, pour surveiller l'efficacité du traitement. En cas de diagnostic, la procédure peut être effectuée plus souvent.

    Les méthodes de neuroimagerie sont utilisées pour détecter les troubles structurels du cerveau:

    • tomodensitométrie;
    • imagerie par résonance magnétique.

    Ces procédures de diagnostic sont absolument indolores. La partie la plus inconfortable du processus peut être une injection d'un médicament de contraste, qui est nécessaire pour s'assurer que certaines zones de tissu sont visibles aussi clairement que possible sur l'image. Pendant le scan, il est conseillé au patient de se détendre et de ne faire aucun mouvement.

    Traitement de l'épilepsie d'absence

    Dans le traitement des facteurs pathologiques, l'accent est principalement mis sur la pharmacothérapie avec des médicaments appartenant au groupe des anticonvulsivants et des antiépileptiques. Le choix des médicaments doit être effectué directement par le médecin traitant, en fonction de l'âge de la victime et de la fréquence des crises.

    Dans le cas où le premier agent a perdu son efficacité, il doit être remplacé d'urgence par un autre. La prise de plusieurs médicaments en même temps n'est autorisée que dans cette situation si leur action se complète.

    Pronostic d'épilepsie d'absence

    À condition qu'une thérapie adéquate soit appliquée, le traitement de la maladie réussit. Il est impossible de répondre sans équivoque à la question de savoir si l'épilepsie d'absence est curable. Depuis souvent, en vieillissant, la maladie se transforme en une rémission stable et ne se rappelle pas d'elle-même. Avec des crises myocloniques à haute fréquence, une intelligence inférieure à la normale et une résistance aux médicaments, le pronostic est pire.

    L'annulation des médicaments est effectuée par étapes, uniquement après consultation d'un neurologue et avec une longue période d'absence de crises.

    Épilepsie d'absence infantile

    L'épilepsie d'absence infantile est une forme d'épilepsie généralisée idiopathique qui survient chez les enfants d'âge préscolaire et primaire, avec des symptômes caractéristiques sous forme d'absences et de signes pathognomoniques sur l'électroencéphalogramme. Il se manifeste par des fermetures soudaines et à court terme de la conscience, plus souvent pendant la journée, sans affecter l'état neurologique et l'intelligence de l'enfant. L'épilepsie d'absence infantile est diagnostiquée cliniquement par une image typique de paroxysme avec confirmation par un examen EEG. Les patients ont besoin d'un traitement spécifique avec des médicaments antiépileptiques.

    • Causes de l'épilepsie d'absence infantile
    • Symptômes de l'épilepsie d'absence infantile
    • Diagnostic de l'épilepsie d'absence de l'enfant
    • Traitement de l'épilepsie d'absence infantile
    • Prix ​​des traitements

    informations générales

    L'épilepsie d'absence infantile (EAD) représente environ 20% de tous les cas d'épilepsie chez les enfants de moins de 18 ans. L'apparition de la maladie survient entre 3 et 8 ans, l'incidence de la pathologie est légèrement plus élevée chez les filles. En 1789, Tissot décrivait les absences comme un symptôme. Une description détaillée de l'image de l'absence EEG a été présentée en 1935. C'est ce qui a permis d'attribuer de manière fiable ce type de paroxysme au groupe des syndromes épileptiques, cependant, l'épilepsie d'absence infantile n'a été identifiée comme une forme nosologique distincte qu'en 1989. La maladie reste pertinente pour la pédiatrie, car les parents peuvent souvent ne pas remarquer la présence d'absences chez un enfant et radier pendant longtemps une condition telle que l'inattention. À cet égard, un traitement tardif peut conduire au développement de formes résistantes de DAE..

    Causes de l'épilepsie d'absence infantile

    La maladie se développe sous l'influence d'un complexe de causes et de facteurs provoquants. Initialement, la destruction de la substance cérébrale se produit à la suite d'une exposition à divers facteurs dans la période précédant l'accouchement, d'un traumatisme et d'une hypoxie pendant l'accouchement, ainsi que pendant la période postnatale. Dans 15 à 40% des cas, il y a un fardeau héréditaire. L'influence de l'hypoglycémie, des troubles mitochondriaux (y compris la maladie d'Alpers) et des maladies de stockage a également été prouvée. D'une manière ou d'une autre, les paramètres d'excitabilité des neurones corticaux individuels changent, ce qui conduit à la formation d'un foyer principal d'activité épileptique. Ces cellules sont capables de générer des impulsions qui provoquent des convulsions avec un tableau clinique caractéristique, qui varie en fonction de la localisation de ces cellules..

    Symptômes de l'épilepsie d'absence infantile

    L'épilepsie d'absence infantile débute à l'âge de 4 à 10 ans (l'incidence maximale est de 3 à 8 ans). Il se manifeste sous la forme de paroxysmes avec un tableau clinique spécifique. Une attaque (absence) commence toujours soudainement et se termine de manière tout aussi inattendue. Lors d'une attaque, l'enfant semble geler. Il ne réagit pas à la parole qui lui est adressée, son regard est fixé dans un sens. Extérieurement, il peut souvent sembler que l'enfant pense simplement à quelque chose. La durée moyenne d'absence est d'environ 10 à 15 secondes. La période entière de l'attaque est amnésique, en règle générale, complètement. Il n'y a pas d'état de faiblesse, de somnolence après paroxysme. Ce type d'attaque est appelé une simple absence et survient isolément chez environ un tiers des patients..

    Le plus souvent, des éléments supplémentaires sont présents dans la structure d'absence. Un composant tonique peut être ajouté, généralement sous la forme d'inclinaison de la tête en arrière ou de roulement des yeux. La composante atonique dans la clinique d'une attaque se manifeste par la perte d'objets des mains et des hochements de tête. Des automatismes sont souvent ajoutés, par exemple, caresser les mains, lécher, claquer, répéter des sons individuels, moins souvent des mots. Ce type de paroxysme est appelé une absence complexe. Les absences simples et complexes sont typiques dans la clinique de l'épilepsie d'absence des enfants, cependant, des manifestations atypiques sont parfois possibles, lorsque la conscience est perdue progressivement et pas complètement, l'attaque est plus longue, et après cela, une faiblesse et une somnolence sont notées. Ce sont des signes d'une évolution défavorable de la maladie..

    Le DAE est caractérisé par une fréquence élevée de paroxysmes - plusieurs dizaines à centaines de fois par jour, généralement pendant la journée. Les crises sont souvent déclenchées par une hyperventilation et une photosensibilisation se produit parfois. Des crises généralisées avec perte de conscience et des crises tonico-cloniques surviennent également dans environ 30 à 40% des cas. Souvent, cette forme de crise peut même précéder l'apparition d'absences typiques. Malgré cela, l'épilepsie d'absence infantile est considérée comme bénigne car il n'y a pas de changements neurologiques ou d'impact sur l'intelligence de l'enfant. Dans le même temps, environ un quart des enfants ont un trouble d'hyperactivité avec déficit de l'attention..

    Diagnostic de l'épilepsie d'absence de l'enfant

    Le diagnostic repose principalement sur le tableau clinique de la maladie. Les symptômes de l'épilepsie d'absence infantile sont assez spécifiques, de sorte que le diagnostic est généralement simple. Le pédiatre peut soupçonner la maladie si les parents se plaignent de l'inattention de l'enfant, de la prévenance fréquente ou si l'enfant ne fait pas face au programme scolaire. L'examen par un neurologue pédiatrique vous permet de recueillir une anamnèse approfondie, y compris familiale et néonatale précoce, lorsqu'un traumatisme ou d'autres facteurs dans le développement de l'épilepsie d'absence infantile peuvent s'être produits. De plus, lors de l'examen, les symptômes neurologiques sont exclus et la correspondance approximative de l'intelligence avec la norme d'âge est révélée. À ces fins, des tests supplémentaires sont possibles. Parfois, il est possible d'enregistrer visuellement l'attaque elle-même.

    L'électroencéphalographie est obligatoire. Jusqu'à récemment, c'était une étude EEG qui confirmait le diagnostic d'épilepsie d'absence infantile, mais l'expérience accumulée a montré que les modifications de l'électroencéphalogramme peuvent être absentes, bien que dans de rares cas. Dans le même temps, il peut y avoir une concentration en l'absence de symptômes. Néanmoins, le diagnostic EEG est obligatoire et est réalisé dans 100% des cas. Changements pathognomoniques de l'électroencéphalogramme - complexes d'ondes de crête réguliers avec une fréquence de 2,5 à 4 Hz (généralement 3 Hz), environ un tiers des enfants ont un ralentissement bioccipital, moins souvent une activité delta dans les lobes occipitaux lorsque les yeux sont fermés.

    D'autres études (TDM, IRM du cerveau) ne sont pas indiquées pour le diagnostic de l'épilepsie d'absence infantile, cependant, elles peuvent être réalisées pour exclure l'épilepsie symptomatique, lorsque la cause de l'attaque peut être une tumeur, un kyste, une encéphalite, des lésions cérébrales tuberculeuses, des troubles dyscirculatoires, etc..

    Traitement de l'épilepsie d'absence infantile

    Pour éviter les absences, un traitement médicamenteux est indiqué, généralement en monothérapie. Les succinimides sont les médicaments de choix pour les enfants. En présence de paroxysmes tonico-cloniques généralisés, il est préférable d'utiliser des préparations d'acide valproïque. Le traitement est strictement prescrit par un neurologue ou un épileptologue lorsque le diagnostic d'épilepsie d'absence infantile a été confirmé de manière fiable. L'annulation des médicaments est recommandée après trois ans de rémission stable, c'est-à-dire l'absence de manifestations cliniques. Si des crises tonico-cloniques surviennent, il est recommandé de subir au moins 4 ans de rémission pour arrêter le traitement. L'utilisation de barbituriques et d'un groupe de dérivés de carboxamide est contre-indiquée.

    Le pronostic de l'épilepsie d'absence infantile est favorable. Le rétablissement complet se produit dans 90 à 100% des cas. Rarement sont les formes atypiques et résistantes au traitement, ainsi que la «transformation» de la maladie en formes juvéniles d'épilepsie idiopathique. Il n'y a pas de prophylaxie pour les cas héréditaires d'épilepsie d'absence infantile. Les mesures générales visent à prévenir les complications de la grossesse chez la mère, les traumatismes à la naissance des nouveau-nés et les blessures dans la petite enfance.